镰状细胞贫血
lián zhuàng xì bāo pín xuè · ㄌㄧㄢˊ ㄓㄨㄤˋ ㄒㄧˋ ㄅㄠ ㄆㄧㄣˊ ㄒㄩㄝˋ
- 字母
- lian zhuang xi bao pin xue
- 首字母
- lzxbpx
- 注音符号
- ㄌㄧㄢ ㄓㄨㄤ ㄒㄧ ㄅㄠ ㄆㄧㄣ ㄒㄩㄝ
- 注音首符
- ㄌㄓㄒㄅㄆㄒ
镰状细胞贫血是一种常染色体显性遗传血红蛋白(Hb)病。因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替，构成镰状血红蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象以致慢性局部缺血导致器官组织损害。目前尚无明确患病个体遗传基因的构成变化，故病因治疗无意义。治疗目的在于预防缺氧、脱水、感染。发热时查疟原虫和抗疟疾治疗以缓解症状，减少器官损伤并发症；促进造血和延长生命。