并指畸形
bìng zhǐ jī xíng · ㄅㄧㄥˋ ㄓˇ ㄐㄧ ㄒㄧㄥˊ
- 字母
- bing zhi ji xing
- 首字母
- bzjx
- 注音符号
- ㄅㄧㄥ ㄓ ㄐㄧ ㄒㄧㄥ
- 注音首符
- ㄅㄓㄐㄒ
概述两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连，属先天性并指畸形(congenital syndactyly)，是仅次于多指畸形的常见手部先天性畸形，Buck-Gramcko(1988)报道其发生率约为0.33‰~0.5‰，半数患儿为双侧性并指，男女比例为3∶1，约10%的患者有家族史，有家族史的并指畸形中常出现中、环指并指，而且伴有2或3足趾并趾。病因与发病机制并指畸形属于肢体部分分化障碍。胎生第4周时上肢芽的末端开始出现手指轮廓，第8周时手指分化清楚。在7~8周时，胚胎受到极轻微损伤，使手指发育分化局部停顿，掌板分化障碍所致。多数为常染色体显性遗传。病理表现分为皮肤短缺、骨骼畸形和血管、...